Calvé-Legg-Perthes sykdom

CLP, Legg-Calvé-Perthes Disease

CLP, eller Calvé-Legg-Perthes sykdom, er en tilstand hvor leddhodet i hoften ødelegges og dør som følge av dårlig eller ingen blodforsyning. Dette kan gi store plager i form av smerter og halting fra tidlig barnealder.

CLP, eller Calvé-Legg-Perthes sykdom, rammer barn, og gir smerter i hofteleddet og halting. Hofteleddet vårt består av et leddhode og en leddskål som kobler lårbenet sammen med overkroppen. CLP er en tilstand hvor leddhodet mister sin blodforsyning. Det gjør at hofteleddet ikke videreutvikles på riktig måte, og at skjelettet i leddhodet gradvis brytes ned. Til slutt vil leddhodet dø. Etter denne første fasen vil kroppen stimulere til nedbrytning og fjerning av det døde vevet, og ny produksjon av ben til leddhodet. Det vil gjøre at delene av leddhodet som er dødd, igjen vil nydannes. Det nydannede leddhodet er dessverre ofte av dårligere form enn det opprinnelige. Det blir ofte deformert og har ikke samme gode funksjon. Hofteleddshodet er avhengig av å ha en glatt og fin overflate for å gli friksjonsfritt i leddet. Om dette ikke er tilfellet, kan det utvikles slitasjegikt og plager i voksen alder.

Symptomene fra CLP kommer i tidlig alder, gjerne mellom 2 og 12 års alder, oftest diagnostiseres dette ved 5-6 års alder. Det er vanligere at gutter får det enn jenter. Ca. 9 av 100 000 barn får CLP hvert år. Symptomene er som regel smerter fra hoften eller låret. Smertene blir ofte verre under aktivitet og barnet halter. CLP er faktisk den vanligste årsaken til at barn halter. Barna har også redusert bevegelse i hofteleddet. Det er vanligst å ha CLP kun på en side, men noen har det på begge sider, men da på ulike tidspunkt.

Symptomer

CLP gir smerter, halting og dårlig bevegelighet i hoften.

Barna som har CLP, vil slite mest med smerter. Disse sitter ofte i hoften, lysken eller ned i låret. Det blir ofte verre etter en dag med mye aktivitet og de halter gjerne på grunn av smertene. Bevegeligheten i hoften er markant dårligere.

Behandling og forebygging

CLP skal behandles om det er en alvorlig deformitet i hofteleddshodet. Da opererer man barna. Tilstanden går ellers over av seg selv.

Ikke-operativ behandling: Operasjon er ikke aktuelt hvis legen ikke ser nytte av inngrepet. Forskning har vist at dersom mindre deler av hofteleddet er skadet og barnet er ungt (under seks år), er det mindre hensiktsmessig å operere. Da er det ofte nok med smertelindring og fysioterapi. Hofteleddet vil etter hvert rekonstruere seg selv, og barnet vil forhåpentligvis få mindre smerter. CLP er en tilstand som går over av seg selv. Spørsmålet er bare hvor godt det nyproduserte hofteleddet formes i forhold til leddskålen. 

Operativ behandling: Hvis barnet er over seks år, blir det ofte anbefalt å operere. Det vil også avhenge av hvor mye av hofteleddet som er ødelagt. Ved operasjon korrigeres vinklene i hoften ved å kutte vekk en del av lårbenet slik at lårbensvinkelen blir mindre. Det kalles en «variserende femurosteotomi». Målet med operasjonen er at hofteleddshodet skal bli bedre dekket av hofteleddsskålen. Slik kan hofteleddshodet naturlig formes etter sin egen leddskål, og man unngår dermed stor deformitet og dårlig form av hodeleddet. Hofteleddshodet vil være mye mykere og mindre solid etter at benet har dødd og det nye benet produseres. Det er derfor viktig å operere før benet hardner for mye til og dermed oppnå en naturlig form på leddhodet.  Operasjonen er ofte svært effektiv og bedrer symptomene i stor grad, men det viktigste er at man håper å forsinke utviklingen av slitasjegikt senere.

Etter operasjonen bør barna ha tett oppfølging. De kan trenge avlastning på krykker og kan ha en del smerter.

Undersøkelse og diagnostikk

CLP diagnostiseres med det kliniske bildet og et røntgenbilde.

Det er viktig for legen å vite mye om barnets oppvekst og utvikling. Det er også viktig å forklare nøye når og hvordan symptomene oppstod. Barn med CLP vil ofte halte. Gangundersøkelse er derfor svært viktig. Legen vil vurdere hvordan barnet går og beveger seg naturlig. Legen ser også ofte en smertefull hofte. Bevegeligheten er ofte nedsatt i noen retninger. Kraften i barnets hoftener ofte dårlig. Benet har også mindre muskler enn på andre siden. Lårbenet kan også være kortere på den vonde siden fordi lårbenet ikke har blitt utviklet på korrekt måte.

Det er nødvendig å ta et røntgenbilde av hoftene for å finne eksakt diagnose. Da vil legen kunne se at deler av hofteleddet er ødelagt og at det er ødeleggelse og deformitet av leddhodet. Om røntgen ikke viser eksakt hva man forventer, kan man ta et MR-bilde av hoften for å være helt sikker.

Bildene vil kunne fortelle legen hvor mye av hofteleddet som er ødelagt. Det er sentralt for å vurdere om barnet skal opereres eller ikke og for å vurdere prognosen for sykdommen.

Årsak

Årsaken til CLP er ukjent, men det finnes mange teorier.

Ved CLP får barna nekrose i hofteleddshodet. Nekrose kan oversettes til «død av vev», «vevshenfall» eller «celledød». I dette tilfellet dør hofteleddet på grunn av dårlig eller opphevet blodforsyning. Legevitenskapen har ikke forstått hva som gir CLP og hvordan man kan unngå en slik utvikling. Det er mye forskning og mange ulike teorier, men ingenting er bevist.

Noen ganger er det en utløsende årsak til symptomene. Det kan være etter fall på hoften, annen skade i hoften eller infeksjon i hoften. Det vanligste er derimot at det oppstår helt uten klar årsak.

Kroppen vår har gode mekanismer for selv å skjønne at vev er dødt. Etter at mangelen på blodtilførsel til slutt har gitt total eller delvis død av hofteleddshodet, vil kroppen gjøre noe med dette. Først vil det døde benet fjernes. Så vil nytt ben dannes. Kroppen har med andre ord startet en prosess hvor et nytt hofteleddshode dannes. Problemet med denne nye benproduksjonen er at det ikke alltid blir et godt resultat. Noen ganger dannes et perfekt nytt hofteleddshode, og da har ikke pasienten noen problemer i etterkant. Det vanligste er derimot av produksjonen går litt for raskt og med for liten presisjon, slik at hofteleddshodet får deformiteter. Det gjør at formen ikke passer like godt inn i hofteleddsskålen. I starten av produksjonen vil hofteleddshodet være mykt og lite solid. Det er derfor det er viktig å operere barna på riktig tidspunkt, før det nye hofteleddshodet er produsert ferdig og har hardnet til. Tiden fra død av hofteleddshodet til benet hardner, vil variere, men det tar som regel ett til to år.

Prognose

Prognosen av CLP vil avhenge veldig av hvor stor del av hofteleddshodet som er ødelagt. Noen kan få store problemer i voksen alder på grunn av slitasjegikt.

Generelt kan man si at CLP går over av seg selv når nytt hofteleddshode er ferdig produsert. Spørsmålet er derimot i hvor stor grad hofteleddshodet blir deformert og dermed ikke passer godt nok inn i hofteleddsskålen lenger. Mange kan klare seg svært bra i etterkant om de blir fulgt opp nøye og tidlig nok.

Det er vanskelig å forutse hvordan prognosen til barna vil bli. Barna som blir diagnostisert tidlig, har bedre prognose, da man kan behandle tidligere. Det er også viktig å se på røntgenbildene for å se hvordan hofteleddshodet ser ut. Er det svært dårlig form på hofteleddshodet, vil prognosen være mye dårligere. De fleste barna med alvorlig CLP får slitasjegikt i hoften i tidlig voksenalder.

Fakta om Calvé-Legg-Perthes sykdom:

CLP, eller Calvé-Legg-Perthes sykdom, rammer barn, og gir smerter i hofteleddet og halting. Ved CLP mister leddhodet i hoften blodforsyningen, og benet vil etter hvert brytes ned og død. Det dannes så nytt ben, men det nye leddhodet vokser i mange tilfeller ut i en form som ikke gir fullgod funksjon i hoften.

For barn med lite deformering av det nye leddhodet, kan smertestillende medisiner være nok. Smertene kan opphøre dersom det nye leddhodet er vokst i riktig form. For mange vil derimot operasjon være aktuelt. Det kan gi mindre smerte og bedre form til leddhodet. En god del som har CLP, vil kunne få slitasjegikt i hoften som unge voksne.

Skrevet av Medisinstudent med legelisens

Kjetil Føleide Isaksen

Skrevet av Allmennlege

Kjell Vaage

Diskuter i Doktoronline forumet

Direktør/ansvarlig redaktør: Audun Giske

Redaktør: Monica Lid

Utgiver: Egmont Publishing AS

Personvern og cookies Adresse: Nydalsveien 12, 0441 Oslo Telefon sentralbord: 22 77 20 00 Kundeservice

Klikk.no arbeider etter Vær varsom-plakatens retningslinjer for god presseskikk