Den alvorlige sykdommen kommer snikende: Jo tidligere man oppdager den, jo bedre

Lungefibrose er en sekkebetegnelse for en type lungesykdom som medfører arrforandringer og fortykkede vegger i lungeblærene. De fleste tilfeller oppstår etter fylte 60 år.

I tilfeller hvor tilstanden er utløst av annen bindevevssykdom eller arvelige faktorer, kan debuten være tidligere. Likeså hvis årsaken er medikamenter eller annen ytre årsak. Diagnosen stilles i første omgang ved lungefunksjonstester og CT-undersøkelse av lungene.

– De vanligste symptomene er kort pust ved anstrengelser og tørrhoste. Kortpustetheten starter gradvis og øker på når sykdommen utvikler seg videre, sier Olav Kåre Refvem, rådgiver ved LHL. Han har mange år bak seg som spesialist i indremedisin og lungesykdommer.

Tørrhosten kan være et tidlig symptom, og fortsetter også utover i sykdomsutviklingen.

– Ofte vil denne være fremtredende og plagsom i det daglige. Forverringen i pusten kan bli betydelig etter hvert, og kan være til stede også i hvile, sier han.

Symptomene kommer nesten alltid snikende. Etter hvert får man redusert lungefunksjon og kortpustethet selv ved små anstrengelser og under hvile.

– I noen tilfeller kan den utbredte arrdannelsen i lungevevet gjøre det vanskeligere for hjertet å pumpe blod gjennom lungevevet. Dette skyldes økt trykk i lungekretsløpet. Den økte motstanden mot blodstrømmen forplanter seg bakover i systemet, slik at blodet blir stående i kø foran hjertet, forklarer spesialisten. Da kan det oppstå en form for hjertesvikt som kan gi hovne ankler og forstørret lever.

Les også: De vanligste krefttypene – og symptomene du ikke bør ignorere

Varierende forløp

Lungefibrose er en alvorlig lidelse. Jo tidligere man oppdager sykdommen, desto større er sannsynligheten for at man kan behandles slik at lidelsen bremses og utviklingen går saktere.

Men medisinene kan ikke stanse sykdommen helt, bare forsinke utviklingen.

Forløpet med hensyn til funksjonsevne, vil variere med graden av fibrose/arrdannelse i lungene. Ved fibroseforandringene vil pusten påvirkes mer og redusere fysisk yteevne.

– Det medfører at man ikke greier å følge andre friske når man er ute og går, det oppstår store pusteproblemer ved trappegang og når man bærer noe, sier Refvem.

Noen må etter hvert ta i bruk rullestol for å unngå de verste pusteproblemene ved anstrengelser.

– Bruk av ekstra oksygen hele eller deler av døgnet er ikke uvanlig, forteller lungespesialisten. Dette kan gi en viss lindring av pusteproblemene, men ofte bare begrenset.

Selv lette forkjølelser kan forverre pusten vesentlig. Dette skyldes at lungene mister overskuddet når fibrosen overtar stadig mer av lungevevet.

Derfor bør man så godt man kan unngå å bli smittet av mennesker med vanlige luftveisinfeksjoner.

– Tilpasset fysisk trening bidrar til at man bruker kroppen riktig og oksygenet mest mulig økonomisk. Når lungefibrosen kommer så langt at lungefunksjonen blir alvorlig affisert, øker dødeligheten, forklarer lungespesialisten.

Ukjent årsak

Det er mange forskjellige former for lungefibrose hvis man inndeler etter årsaker til tilstanden.

– Det foreligger dårlig statistikk for dette, men den idiopatiske, det at årsaken er ukjent, er nok den vi støter mest på, har Kari Lise J. Eidjar, medisinsk ansvarlig lege på Legevakt Vest AS sagt til klikk.no

Diagnosen idiopatisk lungefibrose forutsetter at kjente årsaker til fibrosen er utelukket.

– Diagnosen bør derfor stilles på et sykehus med høy kompetanse på tilstanden, og i praksis innebærer det at det skjer i samråd mellom spesialister fra flere fagområder, har Eidjar uttalt.

Behandling av lungefibrose

Medisinene vi har i dag kan bremse utviklingen, men ikke stanse den.

– Per i dag har vi altså ikke kurativ behandling av sykdommen. Nye medikamenter er under utprøving, og flere av disse er det knyttet forsiktig optimisme til, har Eidjar uttalt.

Ifølge Refvem blir pasientene oppfordret til å unngå stressende hverdager, overvekt, røyking, støv og irriterende gasser. Ikke minst er hvile kombinert med kontrollert fysisk aktivitet viktig.

– Ellers er det viktig å lindre plagsom hoste. Noen vil også ha nytte av ekstra oksygentilførsel, sier lungespesialisten.

Les også: ALS: Dette er de første symptomene

Mulig med lungetransplantasjon

For de aller dårligste pasientene kan det bli aktuelt med lungetransplantasjon.

– Dette forutsetter imidlertid at det kan skaffes en passende lunge, at pasienten ikke har andre kompliserende sykdommer ved siden av og at man ikke er for gammel. Det er de sykeste med bare 1-2 år igjen å leve som kan bli aktuelle for transplantasjon, sier Refvem.

– Forløpet er svært forskjellig fra en person til en annen. Antatt levetid ved lungefibrose er høyst forskjellig og uforutsigbar. Ved et aggressivt sykdomsforløp kan levetiden fra tidspunkt for påvist sykdom være fra under et år og oppover, forklarer Refvem.

Mange vil leve mye lenger, men forløpet og livslengde avhenger av årsak/type fibrose og individuelle faktorer, trolig betinget mye i genetikk.