Ida (1 1/2 år) arvet en genfeil som gir alvorlig lungesykdom

Lille Ida lever på overtid

Da Ida var tre måneder gammel, fikk foreldrene sjokkbeskjeden: Ikke bare hadde jenta deres en alvorlig sykdom, men hun hadde arvet den av dem, og de ville trolig miste henne snart.

SØSKEKJÆRLIGHET: Josefine (4) elsker lillesøsteren sin, og det er ingen tvil om at den lille setter pris på et kyss på kinnet. Hvor lenge de to får beholde hverandre, vet ingen.

SØSKEKJÆRLIGHET: Josefine (4) elsker lillesøsteren sin, og det er ingen tvil om at den lille setter pris på et kyss på kinnet. Hvor lenge de to får beholde hverandre, vet ingen. Foto: Bjørn Moholdt

Publisert Oppdatert
FAMILIELYKKE: Når Ida får et hosteanfall, har pappa Øystein og mamma Thea bare et par minutter på å redde henne med ekstra oksygen. Derfor nyter de udramatiske kosestunder i sofaen ekstra mye.

FAMILIELYKKE: Når Ida får et hosteanfall, har pappa Øystein og mamma Thea bare et par minutter på å redde henne med ekstra oksygen. Derfor nyter de udramatiske kosestunder i sofaen ekstra mye. Foto: Bjørn Moholdt

Babyen lever - men må ut øyeblikkelig!
På Ullevål universitetssykehus

Klokken tre natt til 23. januar 2014:

Thea Barra (30) våkner brått med intense smerter i hele kroppen. Hun venter sitt andre barn, og skjønner raskt at smertene har noe med det å gjøre. Samtidig merker hun sjokkert at hun er ute av stand til å bevege seg. Hun hiver etter pusten, også det å puste føles unaturlig tungt. Med alt hun har av viljestyrke klarer hun å få varslet mannen sin. Øystein (34) forstår straks alvoret og ringer etter en ambulanse.

Døden nær?

I mellomtiden har Josefine, toåringen som helst vil sove i mamma og pappas seng, våknet og blitt skremt av oppstyret. På dette tidspunktet har Thea begynt å silblø. Hun tenker fortvilet: «Kommer både babyen og jeg til å dø?»

«Babyen lever – men må ut øyeblikkelig!» blir det avgjort på Ullevål universitetssykehus. Sykepleieren skjelver på hånden da Thea blir lagt i narkose.

Det er Øystein og Josefine (4) som får hilse på lille Ida først, den timen hun får puste fritt uten å være tilkoblet oksygentilførsel. Mammaen hennes får ikke ta del i denne fine, første stunden livet hennes. Thea har våknet med store smerter og må opereres på ny.

Må ha oksygen

De blir én uke på Ullevål og senere sendt til barneintensiven på Drammen sykehus. Legene klør seg i hodet over hvorfor den lille jenta ikke klarer seg uten å være tilkoblet oksygen. I en måned bor Thea der sammen med henne, stadig mer bekymret over hva som er problemet med den dyrebare babyen deres.

PRINSESSE: Ida leker med dukkehuset og ser ikke ut til å plages av oksygenmaskinen.

PRINSESSE: Ida leker med dukkehuset og ser ikke ut til å plages av oksygenmaskinen. Foto: Bjørn Moholdt

«Vi finner ingen feil ved henne, hun ser ut til å være helt perfekt, så det går seg sikkert til», trøster legene. Da hun i to- tre dager har klart seg uten tilførsel av oksygen, får de lov til å ta henne med hjem for første gang. En stor lykke – som snart skal gå over til bekymring.

Magefølelse

«Hun sover så mye», påpeker Thea til mannen sin. Han mener hun bør nyte det. Men mamma-instinktet sier at noe ikke er som det bør være. Lille Ida sliter med å få i seg nok mat, og både hoster og kaster opp.

«Ikke vær hysterisk», prøver Thea å berolige seg selv. Til slutt er det helsesøster som ber dem ta kontakt med sykehuset, da hun under en kontroll ser at babyen har gått lite opp i vekt. To måneder etter at hun ble født, er Ida igjen innlagt på sykehuset. Her blir det bleke barnet, som nå også er blitt kald i hudoverflaten, sporenstreks koblet til en oksygentank.

«Ville hun ha sovnet inn om vi ikke hadde plukket opp faresignalene?» Spør foreldrene seg selv og legene, uten å få svar. Det må være dette som skjer ved krybbedød, slår det dem. Slik starter nye utredninger av Ida.

Dårlige lunger

Legene konstaterer raskt at tilstanden hennes er svært alvorlig, at lungene har begrenset kapasitet. De antar at hun vil trenge oksygentilførsel konstant.

LIVSGLEDE: Den som møter Ida, sånn som vi fikk lov til, blir grepet av en ro og glede ved den søte, lille jenta. Hun er til stede i hvert eneste øyeblikk av livet sitt.

LIVSGLEDE: Den som møter Ida, sånn som vi fikk lov til, blir grepet av en ro og glede ved den søte, lille jenta. Hun er til stede i hvert eneste øyeblikk av livet sitt. Foto: Bjørn Moholdt

25% risiko

Idas lungesykdom skyldes at Thea og Øystein begge er bærere av hver sin feil (mutasjon) på samme gen, ABCA3. Barna deres har 25% risiko for å arve sykdommen. Storesøster Josefine har den ikke. Andre barn som har arvet samme mutasjon fra begge foreldre, har kun levd i noen måneder.

«Hvorfor?» spør foreldrene. Først da hun er tre måneder, får de endelig et svar: «Dere er bærere av hver deres mutasjon eller feil på samme gen», opplyser legene dem. Ordene som følger slår dem i bakken med tsunamilignende kraft.

- Barn som arver denne mutasjonen fra begge foreldrene, har etter hva vi kjenner til kun levd noen få måneder.

Thea, som holder deres rosakledde, bitte lille bylt i armene, gir Ida fra seg til én av sykepleierne. Sammen med Øystein søker hun tilflukt i nærmeste rom, bak lukket dør. Der synker de sammen og slipper tårene fri.

Nytt liv i uvisshet

De tenker det samme begge to, det de senere vil kalle «begravelsestanker»: «Hvor lang tid vil de få sammen med henne? En uke eller to …, kanskje tre – hvis de er heldige?»

Også uten ord kommuniserer de godt. Selv nå er de trygge på å ønske det samme: Å gi Ida fine dager, den tiden de får beholde henne.

- La oss ta henne med hjem, sier Thea, hjem for å leve og dø.  

Slik starter deres nye liv, et liv i konstant uvisshet.

Å nyte nuet

«Jeg sitter på rommet til min sovende engel. Med hånden rundt kaninen sin ser hun fornøyd ut. Snart skal hun ha mat. Hun klarer hverken å spise eller puste på egen hånd. Barnet mitt trenger hjelp til det mest elementære for å kunne leve. Både ernæring og oksygentilførsel skjer ved hjelp av sonder. Vi tenker ofte på hvor mange dager og timer vi får beholde henne. Til tider er det uutholdelig! Vi gruer oss sånn til tomheten uten henne ...»

EGET HUS I HAGEN: 24 timer i døgnet må Ida passes på for å kunne leve. Sykepleierne Sylvia Voldseth Gjølberg (t.v.) og Martine Normann (24) har dagvakt med den lille sjarmøren.

EGET HUS I HAGEN: 24 timer i døgnet må Ida passes på for å kunne leve. Sykepleierne Sylvia Voldseth Gjølberg (t.v.) og Martine Normann (24) har dagvakt med den lille sjarmøren. Foto: Bjørn Moholdt

Følg Ida!

Du kan lese mer om Ida og familien på mamma Theas blogg.

DANSEGLAD: Ida trenger ingen ord for å fortelle at hun elsker å danse til pappas pianomusikk!

DANSEGLAD: Ida trenger ingen ord for å fortelle at hun elsker å danse til pappas pianomusikk! Foto: Bjørn Moholdt

Uansett hvilke utfordringer livet har gitt deg, glem aldri at øyeblikkene finnes – som perler på snor.
Mamma Thea

Nå er det ett år siden Thea forfattet denne skildringen på bloggen sin, «Mine øyeblikk». Da Norsk Ukeblad besøker familien på Østerås i Bærum, er Ida blitt halvannet år – mot alle odds.

Søskenkjærlighet

Hun står ved det hvite dukkehuset ute i hagen deres, hånd-i-hånd med barnepleier Sylvia Voldseth Gjølberg (24), og retter et spørrende blikk mot oss. På ustø ben – som røper at de snart er rede til å gå – tar hun et nølende skritt i vår retning. Storesøster Josefine bryter skepsisen ved å løpe henne i møte og planter rause smellkyss på de bleke kinnene. Øynene til den minste lyser straks opp.

- Skal vi huske, Ida? foreslår storesøster

- Og etterpå kan vi hoppe på trampolinen vår.

Det burde ha vært et dagligdags, et veldig koselig bilde av to små søstre. Et som foreldrene deres røper at de ofte har visualisert. De betror oss at virkeligheten oppleves sterkere, mer gledelig enn drømmen de knapt våget fostre.

Danser

– Juhuuuu! Theas jubelrop beskriver hva det betyr for henne å se døtrene leke sammen i hagen. Da Øystein setter på yngstedatterens favorittmelodi, og «Don’t worry» med Madcon nærmest danser ut av høyttalerne på verandaen, tar mamma og Ida en svingom. Den lille kroppen finner straks takten, med lett ruggende hofter.

«Don´t you worry about a thing….» Ikke la deg bekymre.

Ida smiler bredt. Forstår hun teksten?

Livsglede

For selv om Ida knapt har ytret en lyd, er det ingen tvil om at den lille jentungen kjenner på livsglede. Og det på tross av at hun sleper på en oksygenmaskin, en fuktighetstransformator som durer kontinuerlig. Mellom den og henne henger en 15 meter lang slange. Nå på sommerstid er også en skjøteledning tatt i kreativ bruk, for å gjøre det mulig å leke ute i hagen.

Likevel smiler Ida. Det samme gjør storesøster, mamma og pappa. Kanskje skyldes det at sangteksten ligner familiens livsfilosofi? Thea og Øystein møter hver nye dag, så godt det lar seg gjøre, med denne innstillingen: «Den beste tiden er her og nå».

Den brutale sannheten

Med årvåkent blikk følger pappa Øystein døtrene fra verandatrappen, selv om to sykepleiere og mamma Thea leker med dem. Han har vent seg til å være på vakt, 24 timer i døgnet. Selv om de også får hjelp utenfra. Både Øystein og Thea er nøye med å nevne at de ikke kan få fullrost helsevesenet, venner og familie.

NAM NAM: Ida deler villig isen sin med søsteren Josefine.

NAM NAM: Ida deler villig isen sin med søsteren Josefine. Foto: Bjørn Moholdt

- Støtten og omsorgen vi blir vist, er rørende.

I likhet med Thea evner Øystein å ha fokus på det positive.

- Ida er virkelig i toppslag i dag, kommenterer han glad. 

Oksygenmaskin 

Og så skjer det, nesten som avtalt med værgudene. Først mørkner himmelen, og så tordner hostene ut av Ida. Maskinen piper hjerteskjærende.

- Få oksygenmaskinen! roper Thea mot ektemannen.

Øystein er allerede på bena. Sporenstreks har han både skrudd opp oksygentanken i gangen og hoppet ned i hagen med masken i hendene. Som han nettopp har fortalt oss, er både han og kona med de ansattes hjelp blitt eksperter på det meste som har med Ida å gjøre, enten det dreier seg om utstyret hun trenger eller anfallene hun får.

- Ssshhhh, dette går bra, Ida, det er ikke farlig, trøster han med stålkontroll på stemmen. Ilrød harker hun opp slim mens tårene spretter.

- At hun får hostekuler, skyldes alt fra at hun er sliten og trett til at matinntaket har skjedd for raskt, opplyser Thea.

Vant til drama

- Hver eneste dag må hun ha ekstra påfyll av oksygen gjennom denne masken. Og jo mer hun vokser, desto vanskeligere blir det å finne en stor nok oksygentank til hjemmebruk. Vi prøver ikke å tenke på akkurat det.

Josefines reaksjon avslører at hun har sett det som skjer tidligere. Trygg på at foreldrene takler dramaet, klatrer hun opp på trampolinen og begynner å hoppe. Hun vet at lillesøsteren er alvorlig syk, men er foreløpig skånet vissheten om at Ida plutselig kan dø. Som foreldrene spør seg: Er det riktig – eller ikke – å dele en slik brutal sannhet med en fireåring? 

Takknemlige

Snart er solstrålen Ida tilbake i leken. Dagens form er god nok til å takle et hosteanfall uten et nytt sykehusopphold. Om hun hadde vært forkjølet, ville hostingen ha vært mer faretruende.

MOR OG DATTER: - Hver dag med Ida er et under, sier mamma Thea.

MOR OG DATTER: - Hver dag med Ida er et under, sier mamma Thea. Foto: Bjørn Moholdt

- Hun er veldig tapper, sier Thea rørt.

- Alt ved den lille kroppen er jo perfekt: hår, nese, mage, tær og hender. Det nydelige, sjenerte smilet og de store, talende øynene. Jeg har aldri sett et mer lykkelig barn. Ubevisst ser hun ut til å gripe hvert minutt av livet!

Foruten at hun konstant er koblet opp mot en oksygentank, er det umulig å se at hun er født med en alvorlig genfeil. En som når som helst kan ta henne fra oss.

Full av kjærlighet

Thea stopper opp i praten, ser på døtrene med et blikk fylt av kjærlighet og deler:

- En venninne av meg skrev disse ordene om Ida på bloggen min: «Hun vokser opp i hjertene til alle rundt seg». Er det ikke vakkert?

Thea trekker pusten dypt og slipper den langsomt ut, før hun fortsetter:

- I år skal vi på sommerferie!

At det ikke er noen selvfølge, levnes det ingen tvil om.

- Ja, vi skal faktisk ha ferie utenfor huset og hagen, sier Øystein, og røper at de skal til hytta på Larkollen.

- Vi har forberedt det godt. Sykepleiere kommer og tar nattevaktene, og vi har informert sykehuset i Fredrikstad om Ida – i tilfelle noe akutt skulle skje.

De veksler blikk.

Lykketårer

- Det kribler i magen min, innrømmer Thea og ler.

- Det er første gang vi fire reiser på ferie sammen! Bare tanken på at Ida skal få oppleve noe nytt, noe utenfor eiendommen her, slik som Josefine er vant med, det henter frem «lykketårer» hos meg.

Hun smetter hånden inn i ektemannens.

- Øystein og jeg er så takknemlige for at Ida Sofie fremdeles er hos oss. Det er et mirakel. Den lille jenta vår vil leve, og vi skulle så inderlig gjerne ha henne hos oss for alltid!

Sjelden lungesykdom

Suzanne Crowley er overlege på Barnemedisinsk avdeling ved Oslo universitetssykehus HF. Hun forteller at Idas lungesykdom er veldig alvorlig.

GLADJENTE: Ida lar seg ikke stoppe av oksygenmaskinen hun er koblet til døgnet rundt, hun elsker å huske.

GLADJENTE: Ida lar seg ikke stoppe av oksygenmaskinen hun er koblet til døgnet rundt, hun elsker å huske. Foto: Bjørn Moholdt

- Ida ble født med en sjelden, arvelig lungesykdom som skyldes ABCA-3 dysfunksjon. ABCA-3 er et protein som transporterer surfactant i cellene i luftblærene. Surfactant holder luftblærene åpne og uten ABCA-3, vil surfactant ikke fungere. Resultatet er at luftblærene kollapser og lungene kan ikke ta opp nok oksygen. Pasienter trenger ofte lungetransplantasjon det første leveåret. Det er kun 2 andre pasienter kjent med samme sykdom i Norge, forklarer Crowley.

Medisiner og pustehjelp

Ida har hatt pustebesvær helt siden hun ble født og må få ekstra oksygen kontinuerlig hele døgnet. Hun klarer ikke å spise selv og har fått en ernæringssonde som går direkte gjennom bukhuleveggen til magen. Hun får kraftige medisiner som demper betennelse i lungene.

- Til tross for alt dette, er hun en blid og fornøyd jente som utvikler seg utrolig bra med hjelp fra to oppofrende, fantastiske flinke foreldre. Idas prognose er uforutsigbar og det er mulig at hun ikke vil overleve til voksen alder. Men, mens Ida fortsetter å nyte livet sitt og er relativ stabil, har vi bestemt å avvente henvisning til transplantasjon som må utføres enten i USA eller Storbritannia, sier overlegen.

Etterord

Etter at vi har reist fra dem, skriver Thea på bloggen sin:

«Norsk Ukeblad har vært på besøk. Journalisten og fotografen fikk se livet med et sykt barn på sitt aller beste – og det er jeg glad for. Selv om vi til tider har det ekstremt tøft, har vi også mange fine dager. Det er disse øyeblikkene som holder oss oppe, det er de som gir oss håp og glede. Til deg der ute: Stopp opp, ta en pust i bakken og nyt øyeblikket. For uansett hvilke utfordringer livet har gitt deg, glem aldri at øyeblikkene finnes – som perler på snor.»

Nyttige tjenester

FORUM

Underholdning